再生不良性貧血 余命 生存率 上昇

再生不良性貧血の余命と生存率は上昇している

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再生不良性貧血は骨髄の中でつくられるべき造血幹細胞が、何らかの原因により正常につくられなくなったために起こる病気です。
通常よくみられる鉄欠乏性貧血の場合には鉄分を補給することで症状が改善できますが、再生不良性貧血では多くの場合病院で早期に治療を受けることが重要になります。
再生不良性貧血の治療法には免疫抑制療法や骨髄移植などがあります。
免疫抑制療法では、免疫機能を抑える作用のある薬が投与されます。
これは、健康な人の体内であればウイルスなどの侵入物に対してのみ攻撃を行う免疫細胞が、再生不良性貧血の患者の体では自分自身の細胞を傷つけてしまっているためです。
免疫抑制薬を用いれば、この正常に作動しなくなった免疫機能の暴走を止めることが可能です。
人間は血液がなければ当然生存することができないので、この病気が進行してから見つかると余命宣告を受ける場合もあります。
しかし近年では治療技術の向上によって以前より生存率が上昇しています。

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再生不良性貧血には1から5までのステージが設けられています。
ごく軽いステージの場合には、赤血球を輸血するなどの治療が行われます。
症状に進行がみられるときは免疫抑制薬で治療し、それでも問題がある場合にはステロイド薬も用いられます。
症状がより重いステージ3から5になると、条件が整えば骨髄移植も検討されます。
骨髄移植はヒト白血球抗原の型が合わないとできないため、肉親に型の合う人がいればこの治療法を選ぶことができます。
ただし年齢が上がるにつれ骨髄移植をした後の余命が短くなるという傾向のあることがわかっています。
そのため若い世代の患者では骨髄移植が推奨されますが、中高年の患者の場合には骨髄移植を避けて免疫抑制薬による治療が主になります。
骨髄移植後の余命の長さは、ドナーが肉親など血のつながりのある人かどうかに影響されます。
肉親である方が余命は長くなるといえます。
ただし10代半ば頃までの若い患者であれば、ドナーが他人であってもほぼ問題なく生存率を上昇させることができるといわれています。
これは10代半ば頃までは体細胞がまだ活発な成長期であるためとみられますが、治療技術が進歩したことも貢献していると考えられます。

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